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舒血管肠肽瘤

www.bz518.com  时间:2009-9-13 来源:不详
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为胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽, 强烈刺激小肠分泌, 激活肠粘膜腺苷酸环化酶, 使camp增加,导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞cl-、na+及水向肠腔内移动,k+吸收减少引起水样泻、低血钾、无胃酸,故又称胰霍乱(wdha)。肿瘤良性占40%,恶性占40%,弥漫性非β细胞增生占20%。以胰源性顽固性腹泻为临床特点。
【诊断】
1.临床表现多见于男性, 发病年龄平均在47岁以上。霍乱样水泻, 初为间歇性, 后为持续性, 病程长(3~15年)。长期严重水泻致乏力、嗜睡、体重减轻, 水泻时丢失大量电解质, 引起严重低钾、低镁, 出现手足搐搦, 损害心肌和肾脏。半数以上无胃酸或低酸, 高血钙。皮肤呈荨麻疹样改变,80%伴有糖尿病。
2.辅助检查   ①选择性动脉造影,1/3可显示出胰岛肿瘤。② 75se一蛋氨酸胰腺扫描,对分泌多肽的肿瘤因摄取蛋氨酸增加而显示病灶。③血浆舒血管肠肤(vip)水平增高(正常平均值为5opg/ml)。
【治疗】
1. 手术治疗  术前纠正水、电解质紊乱, 半数胰霍乱系良性胰岛或神经节肿瘤引起, 故应全胰切除。探查胰腺正常时, 先行胰腺部分切除, 待病理证实有非β细胞增生则行全胰切除, 如已有转移的恶性肿瘤, 行肿瘤切除也可缓解症状。手术探查阴性时, 应再在其他部位寻找。
2. 非手术治疗  适宜不能切除的恶性肿瘤, 可用大剂量糖皮质激素或链佐霉素局部动脉灌注, 可缓解症状。亦有用吲哚美辛( 消炎痛) 治疗(75 mg/日), 对减少腹泻、回升血钾有一定作用。还可用皮下注射生长抑素50mg,2 次/日。


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