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色素绒毛结节性滑膜炎

www.bz518.com  时间:2009-9-13 来源:不详
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色素绒毛结节性滑膜炎(pigmented vil-lonodular synovitis, pvs)是一组源于关节及腱鞘内衬组织的增生性疾病。病变表现为棕红色突起的滑膜绒毛及结节状增生的良性团块状赘生物,可侵犯关节软骨及软骨下骨组织。本病发生于关节者称为色素绒毛结节性滑膜炎,分为局限性和弥漫性两型。发生于腱鞘组织者称为腱鞘巨细胞瘤或黄色瘤。
(一)弥漫性pvs
【诊断】
1.本病高发年龄为30~40岁,男女比例基本相等。
2.临床表现
(1)多累及膝关节,约占70%~80%,其他关节如累及髋、踝、肘和腕者均有报道,但多发病例少见,至1994年文献报告仅有13例。
(2)本病为隐匿起病的单关节病变,关节不适、肿胀,部分病人可有轻微外伤史,可伴有关节绞锁和无力。约半数病人在髌股关节周围可扪及滑膜包块、压痛、功能受限,常见关节积液,约44%~69%病例关节穿刺呈深色血性滑液,这是重要的诊断线索。
3.实验室检查     血象、血沉等多正常。
4.影像学检查
(1)x线检查     显示软组织肿胀伴滑膜增厚或分叶状,很少钙化,因有含铁血红素沉积,软组织影像较深;慢性病例有骨的改变,关节面侵蚀,软骨下囊肿壁薄成串状,关节腔狭窄。
(2)关节造影、超声、ct和mri有助于早期诊断     mri影像可进一步了解滑膜病变侵蚀骨的形态。
【治疗】
1.手术治疗
(1)诊断明确后应做尽可能完全的全关节滑膜切除,手术切除滑膜的方法有两种:①大多数行开放关节滑膜切除术;②极少数行关节镜下滑膜切除术。
(2)病变严重者可行关节成形术如关节融合术和关节置换术。
2.关节内放射治疗用于滑膜切除不净和怀疑复发者,如 。
(二)局限性pvs
【诊断】
1.组织学上与弥漫性pvs相似,但临床表现及疗效有很大区别。
2. 临床表现      常发生于其关节内侧区或外侧区,呈孤立结节状、有梗或无梗,所以会出现绞锁、肿块、疼痛,常被误诊为半月板撕裂或半月板囊肿,关节内很少有血性渗出液或呈较浅血色。
3.x线检查正常。
【治疗】
行关节镜或开放关节,单纯切除病变即可获得治愈。
(三)腱鞘巨细胞瘤(色素绒毛结节性腱鞘炎)
【诊断】
1. 常发生于青壮年,女性略多。
2. 临床表现     多发于四肢,以手指最为常见。表现为来源于腱鞘组织的软组织肿胀,可环绕手指生长,晚期可影响活动,多见于示指或中指的屈肌腱鞘,在手部肿物的发生率仅次于腱鞘囊肿。
【治疗】
手术切除,不易完整,术后复发率高。


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